A mialgia é a manifestação mais rara e, quando ocorre, apresenta-se de forma leve a moderada.

As manifestações articulares são comuns, apresentando-se principalmente com oligoartralgia.

As crianças têm evolução mais favorável e menor mortalidade que os adultos.

O fenômeno de Raynaud ocorre na minoria dos pacientes e aparece mais tardiamente.