O fenômeno de Raynaud ocorre na grande maioria dos casos.

A crise renal esclerodérmica não ocorre na forma limitada da doença.

Altos níveis de estresse oxidativo, com consequente efeito fibrogênico, têm sido diretamente implicados na sua fisiopatologia.

Hipertensão pulmonar isolada faz parte das manifestações sistêmicas.

Antitopoisomerase I, anti-RNA polimerase e anticentrômero são alguns dos anticorpos encontrados.