Existem duas formas, se associadas ou não a doenças do tecido conjuntivo: a primária e a secundária.

É mais frequente nas mulheres e quase ausente em crianças. 

Caracteriza-se pela destruição de glândulas endócrinas por mecanismos imunes.

Vasculite, tireoidite de Hashimoto, poliartralgia, xerose, fadiga são manifestações extraglandulares que podem estar presentes.