Nas formas localizadas acomete principalmente o dorso das mãos, dedos, pés e superfície extensora das pernas e antebraços.

O substrato anatomopatológico nas formas intersticiais revela histiócitos epitelioides entre os feixes de colágeno separados por depósitos de mucina e linfócitos.

A forma subcutânea caracteriza-se por lesões em número variável, às vezes às dezenas, nodulares, endurecidas, dolorosas, de cor vermelho violácea de distribuição simétrica e acomete principalmente a região torácica e membros superiores.

Na forma generalizada as lesões ocorrem de maneira simétrica no pescoço, antebraços e coxas, predominando em pacientes do sexo feminino.