Alternativa C correta: a esferocitose hereditária é a principal membranopatia eritrocitária conhecida. Decorre de mutações autossômicas dominantes que impedem a expressão normal de proteínas do citoesqueleto das hemácias como espectrina, anquirina e banda 3.

Sem a correta fixação com o citoesqueleto, a membrana plasmática eritrocitária perde pedaços com o desprendimento de microvesículas, levando à alteração de seu formato bicôncavo habitual para a forma esférica.

Por perderem superfície, mas manterem a mesma quantidade de hemoglobina, esses esferócitos são tipicamente hipercrômicos, isto é, possuem um teor maior de hemoglobina. Está é uma característica importante: na prova de residência, toda anemia hipercrômica será por esferocitose hereditária!

Os esferócitos são menos deformáveis que as hemácias normais e assim sofrem hemólise ao passar pelos sinusoides esplênicos. Dessa forma, a esferocitose hereditária é um quadro de anemia hemolítica crônica caracterizada por hipercromia e intensa hemólise extravascular, com consequente esplenomegalia.

O diagnóstico pode ser confirmado pelo teste de fragilidade osmótica, um exame em que combinamos as hemácias do paciente com soluções hipotônicas em diversas concentrações. Os esferócitos têm maior suscetibilidade à hemólise por estresse osmótico do que as hemácias bicôncavas normais, assim sendo identificados por esse exame.

Como todo o quadro hemolítico da esferocitose é derivado da menor deformabilidade dos esferócitos e sua consequente lise ao passar pelos pequenos sinusoides esplênicos, a esplenectomia é a terapia de primeira linha e considerada curativa para essa condição: os esferócitos continuam a existir, mas a ausência de efeito esplênico sobre eles impede que percam mais superfície de membrana, tornem-se mais frágeis e sejam destruídos.

No entanto, a esplenectomia não é um procedimento isento de riscos, sendo reservada para pacientes com quadros hemolíticos graves, que sejam dependentes transfusionais ou tenham comprometimentos orgânicos importantes.