Surge, habitualmente, após os 40 anos, e a maioria dos pacientes apresenta obesidade.

É um quadro hereditário, com transmissão autossômica dominante, que costuma ser diagnosticado antes dos 50 anos.

Pode ter herança monogênica ou poligênica, e esta última apresenta associação a genes ligados ao HLA.

Caracteriza-se por grave resistência a insulina, hiperinsulinemia, Lipodistrofia e hipertrigliceridemia.