É uma manifestação comum de muitas doenças do tecido conjuntivo.

É caracterizada pelo remodelamento do espaço intersticial sem envolvimento alveolar e endotelial.

Dispneia progressiva é a queixa mais comum.

Várias medicações anti-inflamatórios usadas para tratamento das DPI (azatioprina, metrotexate) estão também associadas com o desenvolvimento da doença.