Febre persistente (critério mandatório) por pelo menos 5 dias e pelo menos 4 dos seguintes critérios: 1. Alterações cutâneas de extremidades (eritema ou edema palmar e plantar, descamação periungueal na fase subaguda) e área perineal; 2. Exantema polimorfo; 3. Alterações labiais e orais, hiperemia de mucosa oral e faríngea; 4. Conjuntivite bilateral, não purulenta; 5. Linfadenomegalia cervical (> 1,5 cm), geralmente unilateral

Mandatório: Anormalidades angiográficas (por angiografia convencional ou angiotomografia computadorizada ou angiorressonância) da aorta ou dos seus ramos principais e mais um dos seguintes critérios: 1. Diminuição do pulso de artérias periféricas ou claudicação (dor muscular induzida por atividade física); 2. Discrepância da pressão arterial sistólica nos quatro membros maior do que 10 mmHg em qualquer membro; 3. Sopro em aorta ou em artérias de seus principais ramos; 4. Hipertensão arterial (> 95 percentil para a idade) 

Doença sistêmica caracterizada por vasculite necrosante das artérias de pequeno e médio calibres na biópsia ou alterações angiográficas específicas (aneurismas ou estenoses) (critério mandatório) e pelo menos dois dos seguintes critérios: 1. Envolvimento de pele: livedo reticular, nódulos subcutâneos dolorosos ou úlceras; 2. Mialgia; 3. Hipertensão arterial (gráfico pediátrico); 4. Mononeuropatia ou polineuropatia (sensorial ou motora); 5. Alterações de sedimento urinário (hematúria, proteinúria) ou queda da função renal (TFG < 50%); 6. Dor testicular; 7. Quadro de vasculite em outros órgãos (GI, cardíaco, pulmonar, SNC); 8. Critério excluído: evidência de hepatite B

Três dos seguintes critérios: 1. Sedimento urinário alterado (hematúria ou proteinúria); 2. Inflamação granulomatosa em biópsia (GN necrosante pauci-imune); 3. Inflamação de seios nasais; 4. Estenose subglótica, traqueal ou endobrônquica; 5. Radiografia de tórax ou TC anormal; 6. ANCA-c positivo (proteinase 3)

Púrpura palpável (critério mandatório) na presença de pelo menos um dos seguintes: 1. Dor abdominal difusa; 2. Qualquer biópsia mostrando predomínio de depósito de IgA; 3. Artrite (aguda, em qualquer articulação) ou artralgia; 4. Envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria)