É uma neoplasia mesenquimal relativamente rara que acomete o trato gastrointestinal em todos os segmentos, desde o esôfago inferior até o ânus e, mais raramente, na cavidade oral, árvore biliar e fígado. É o mais comum dos tumores do tecido mole do trato gastrointestinal e surge das células intersticiais de Cajal. Tecidos peritoneais como mesentério, retroperitônio e omento também são sede deste tipo de neoplasia.