É o tumor funcionante mais comum do pâncreas endócrino. A idade média por ocasião do diagnóstico é de 45 anos. Apesar da predominância de células beta do corpo e cauda do pâncreas, 97% são localizados no pâncreas, com igual distribuição em cabeça, corpo e cauda. O marco diagnóstico da síndrome é a chamada tríade de Whipple, ou seja, sintomas de hipoglicemia neurogliopênicos induzidos por jejum (sudorese, agitação,confusão mental, obnubilação e convulsões), baixos níveis de glicose (40-50 mg/dL) e alívio dos sintomas após a administração de glicose: