A Esclerose Tuberosa de Bourneville ou Doença de Pringle-Bourneville, é uma síndrome clínica complexa caracterizada por lesões múltiplas localizadas sobretudo no sistema nervoso central, coração, olhos, rim e pele. Em relação a esta doença, é correto afirmar que:
Questão
PA - Centro Universitário do Estado do Pará - CESUPA
2019
Residência (Acesso Direto)
Esclerose-Tuberosa38cdb53eb1
A
em cerca de metade dos casos constitui-se numa síndrome autossômica dominante com penetrância de cerca de 80% e expressividade variável, com lesões que acometem sobretudo órgãos de origem embriológica ectodérmica e mesodérmica.
B
na maioria dos casos o aspecto morfológico das células lesionais são embrionárias, sugerindo sua origem em células imaturas e por conseguinte gerando lesões com atipias celulares intensas.
C
no cérebro desses pacientes pode haver lesões que variam de 5 mm a 3 cm de diâmetro, promovendo endurecimento das áreas atingidas e nitidamente localizadas no limite histológico da substância branca e cinzenta.
D
lesões retinianas são frequentes e na sua maioria provocada por componentes fibrosos bem localizados.
E
no rim a principal lesão observada são o angioma e fibroma de cápsula renal.