Vamos revisar um pouco sobre a síndrome de Cushing.

ETIOLOGIA

A síndrome de Cushing endógena pode ser ocasionada por:

- Aumento da produção adrenal de glicocorticóides (ou etiologias ACTH-independentes, pois este hormônio estará suprimido pelos glicocorticóides em excesso)

- Aumento da produção de ACTH e, consequentemente, de glicocorticóides (ou etiologias ACTH-dependentes).

A síndrome de Cushing por ingestão exógena de glicocorticoides é a principal causa desta doença em nosso meio.

Dentre as causas endógenas de Síndrome de Cushing, a mais comum é o adenoma hipofisário produtor de ACTH, também conhecido como DOENÇA de Cushing. Muita atenção nisso, pois algumas bancas tentarão lhe levar a confundir a síndrome com a doença de Cushing. A síndrome é o quadro clínico de hipercortisolismo (independentemente de sua causa), já a doença é a síndrome causada especificamente por um adenoma hipofisário funcionante.

O quadro abaixo traz um breve resumo das etiologias da Síndrome de Cushing:

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

As manifestações do hipercortisolismo são multissistêmicas, o que pode de certa forma dificultar a sua vida durante uma questão de prova. Porém, um achado clínico comum nos enunciados é a presença de largas estrias violáceas, que é um sinal relativamente específico e que pode ter ajudar a pensar em hipercortisolismo. Mas não fique refém somente deste sinal e aproveite também para revisar alguns dos outros achados clínicos que compõem a síndrome:

Por fim, sempre que há um excesso de produção de ACTH o paciente pode apresentar hiperpigmentação cutânea. Isso ocorre porque o precursor deste hormônio (a pró-opio-melano-cortina) é um estimulador da atividade dos melanócitos. Assim, a hiperpigmentação cutânea pode estar presente tanto na doença de Addison (que é uma causa de hipocortisolismo), quanto no hipercortisolismo ACTH-dependente.

DIAGNÓSTICO

A investigação de um quadro suspeito de hipercortisolismo pode ser resumida nos seguintes quadros:

Atente que os exames laboratoriais usados para a investigação de hiper e hipocortisolismo são similares, mas diferentes. O grande macete para lembrar quais testes são usados para investigar a síndrome de Cushing e quais para o hipocortisolismo é lembrar do ciclo circadiano do cortisol: o hormônio costuma estar elevado pela manhã e reduzido pela noite. Assim, quando você quiser diagnosticar um hipocortisolismo, vale a pena investigar no horário em que ele deveria estar mais elevado (cortisol matinal), pois se até no momento de pico estiver reduzido, provavelmente estará em todos os momentos. Por outro lado, se você quer investigar um hipercortisolismo, o ideal é dosar o hormônio no horário em que ele deve estar mais baixo, ou seja, durante a noite ou após um estímulo para a redução da sua secreção como o teste da dexametasona de 1mg.

Outra pegadinha de prova é a dose do teste da dexametasona:

- Teste com 1mg de dexametasona: investiga e diagnostica a SÍNDROME de Cushing.

- Teste com 8-10mg de dexametasona: diferencia a DOENÇA de Cushing (que apresenta supressão da produção de cortisol após esta dose de dexametasona), de uma secreção ectópica de ACTH (que não responde ao teste de inibição).

TRATAMENTO

O tratamento é direcionado para a etiologia do quadro:

- Ingestão exógena de glicocorticoides: desmame do medicamento.

- Doença de Cushing: Ressecção de adenoma por via transesfenoidal.

- Síndrome de Cushing por secreção ectópica de ACTH: Tratamento da neoplasia implicada.

- Adenoma adrenal unilateral: Adrenalectomia

- Doenças das adrenais bilaterais: Drogas inibidoras da esteroidogênese (cetoconazol ou mitotano).