Comentário: Lígia Modelli – Pediatria

Prezado, aluno, questão sobre fibrose cística...Vamos aproveitar e fazer uma revisão?

A fibrose cística é uma doença genética autossômica recessiva. Afeta todas as populações, mas com maior prevalência em pessoas da raça branca, caucasianos, com incidência igual em ambos os sexos.

O gene da fibrose cística tem a propriedade de codificar um RNAm que transcreve uma proteína transmembrana, reguladora de transporte iônico, conhecida como Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR- Regulador da Condutância da Transmembrana da Fibrose Cística). Também chamada de canal de cloro, localiza-se na membrana apical das células. A CFTR é essencial para o transporte de íons através da membrana celular, estando envolvida na regulação do fluxo de cloro, sódio e água.

Esse gene está localizado na membrana apical do epitélio nas vias aéreas pulmonares, ducto pancreático, intestino, ductos biliares e nas membranas apical e basolateral do ducto das glândulas sudoríparas. A disfunção desse gene, provoca grande reabsorção de sódio e água, levando a desidratação das mucosas, aumento da viscosidade, e obstrução dos ductos com reação inflamatória, resultando em uma doença sistêmica.

Veja:

Entendido a doença, vamos responder as alternativas. Agora ficou fácil, não é mesmo?!

GABARITO: ALTERNATIVA D