Questão terrível, Estrategista, em que examinador cobra uma informação de rodapé de livro, ou melhor, rodapé de artigo: uma publicação de 2011 da revista americana Blood, da Associação Americana de Hematologia, afirma que 48% dos pacientes com doença de von Willebrand adquirida possuem uma doença linfoproliferativa de base (How I treat the acquired von Willebrand disease, Tiede et al, Blood, 2011).

Assim, a resposta da questão é a alternativa D. É o tipo de informação que muitos hematologistas não saberiam responder e que, sinceramente, nunca será cobrada novamente em uma prova de residência. No entanto, vamos revisar rapidamente algumas informações sobre a doença de von Willebrand para tirar proveito dessa questão.

Lembre-se que o fator de von Willebrand é uma substância produzida pela endotélio e envolvida principalmente na hemostasia primária, participando da adesão e agregação plaquetárias, e com algum papel na hemostasia secundária, sendo responsável pelo transporte sérico do fator VIII da coagulação. A doença de von Willebrand ocorre quando temos menor produção (deficiência quantitativa) ou menor ação funcional do fator (deficiência qualitativa).

Na maioria dos casos, isso ocorre de forma congênita, constituindo a doença hemorrágica hereditária mais comum do mundo, afetando cerca de 1% da população. Mais raramente, temos a doença de von Willebrand adquirida, em que o fator de von Willebrand sofre interferência de anticorpos, uremia ou excesso de plaquetas (trombocitemia essencial).

Tanto na forma congênita quanto na forma adquirida, o quadro clínico é marcado por sangramentos cutaneomucosos aumentados (pelo distúrbio na hemostasia primária) associados a um TTPA um pouco alargado (pela redução no transporte do fator VIII). Casos mais graves podem cursar com distúrbio mais grave da hemostasia secundária, cursando com sangramentos profundos (hemartroses, hematomas musculares), como mostra a imagem abaixo.