O diagnóstico é feito pela endoscopia com biópsias.

É um tipo de tumor neuroendócrino que surge a partir das células enterocromafins.

No painel imuno-histoquímico, é positivo para o S100 e negativo CD117.

O Rituximabe é uma opção na doença avançada.

Os principais sítios de metástase são fígado e peritônio, raramente se disseminando por linfonodos.