O diagnóstico é feito por meio da endoscopia com biópsia.

É um tipo de tumor neuroendócrino que surge a partir das células enterocromafins.

No painel imuno-histoquímico, é positivo para S100 e negativo para CD117.

O rituximabe é uma opção na doença avançada.

Os principais sítios de metástase são fígado e peritônio, raramente se disseminando por linfonodos.