aumento exagerado da produção de cortisol, sem alterar os níveis de aldosterona.

deficiência de 17-hidroxiprogesterona, com aumento da produção dos androgênios suprarrenais, exceto de androstenediona e testosterona.

aumento do cortisol, com retroalimentação negativa deficiente do cortisol na hipófise e no hipotálamo, seguida por grave redução de hormônio liberador de corticotrofina e hormônio adrenocorticotrófico.

hiperplasia das glândulas por redução dos níveis de hormônio liberador de corticotrofina e de hormônio adrenocorticotrófico.

deficiência da produção de cortisol e, em 75% dos pacientes, deficiência da produção de aldosterona.