GABARITO: C

Nosso caso clínico envolve um homem jovem com histórico de úlceras orais dolorosas, eritema nodoso (lesões nodulares em face pré-tibial da perna), dor ocular possivelmente devido à uveíte e com presença de hipópio e que, neste momento, apresenta quadro neurológico compatível com uma meningite asséptica. Unindo as peças deste quebra-cabeça, temos formada a imagem da síndrome de Behçet.

A síndrome de Behçet é uma vasculite sistêmica que envolve artérias e veias de todos os calibres. Inicia-se, em geral, em torno dos 30 anos e é rara em indivíduos com mais de 50 anos. Afeta ambos os sexos igualmente, mas tende a ter pior prognóstico em homens.

O marcador genético mais associado é o HLA-B51, especialmente na Ásia, onde esse alelo está presente em 40% a 80% dos pacientes. Já em populações caucasianas, o HLA-B51 está presente na minoria dos pacientes e seu achado, isoladamente, não é patognomônico da doença.

As manifestações muco-cutâneas são as mais precoces e frequentes na síndrome de Behçet, a começar pelas úlceras orais e genitais características da doença. As úlceras orais são dolorosas, geralmente múltiplas, recorrentes e, por vezes, herpetiformes. Ocorrem com mais frequência na mucosa labial e jugal, língua e palato mole e podem deixar cicatrizes. Já as úlceras genitais são mais frequentes no escroto e nos grandes lábios, apesar de poderem surgir no pênis e nos pequenos lábios. Também são dolorosas e podem deixar cicatrizes, especialmente as maiores.

Existem outras lesões que são frequentes e que devem chamar a atenção para o seu diagnóstico, como eritema nodoso, pseudofoliculite e patergia.

Queixas articulares são muito comuns e, geralmente, estão localizadas em grandes articulações de membros inferiores e de caráter oligoarticular e assimétrico. As manifestações oculares são típicas e ocorrem, em média, em 50% dos pacientes com síndrome de Behçet, principalmente em homens jovens, nos quais o comprometimento também costuma ser mais grave. A apresentação mais comum ocorre sob a forma de uveíte, em geral, acometendo todas as câmaras do olho (panuveíte), bilateral e recidivante. O hipópio ocorre em cerca de 20% dos pacientes e decorre do acúmulo de material purulento na câmara anterior. Uveíte posterior e vasculite retiniana estão associadas a perda de acuidade visual e pior prognóstico.

O envolvimento neurológico (neuro-Behçet) ocorre, principalmente, a nível central e pode ser dividido, didaticamente, em parenquimatoso e não parenquimatoso. As principais manifestações clínicas são meningite ou meningoencefalite assépticas, envolvimento do tronco encefálico e trombose venosa cerebral. Com a queixa de cefaleia há 3 semanas e análise do líquor com pleocitose e pesquisas infecciosas negativas, a meningite asséptica deve ser nossa principal hipótese.

Pode afetar todo o trato gastrointestinal, com queixas desde pirose até dor abdominal e sangramento. Lesões vasculares são mais frequentes em homens e manifestam-se, na maioria dos casos, com tromboflebite superficial e trombose venosa profunda de membros inferiores e de outras veias, como cava e supra-hepáticas. O envolvimento arterial ocorre sob a forma de aneurismas e oclusões em vasos de todos os calibres, mas o achado vascular mais característico da doença é o aneurisma de artéria pulmonar, cuja rotura está associada à hemoptise e ao óbito. Comprometimento cardíaco não é comum, mas está associado a um pior prognóstico e inclui miocardite, pericardite, lesões valvares, vasculite e aneurismas coronarianos e trombos intracavitários.

O diagnóstico é clínico e exames laboratoriais não costumam auxiliar no diagnóstico da síndrome de Behçet. Em alguns casos pode-se encontrar anemia de doença crônica e leucocitose discreta com neutrofilia, refletindo o mecanismo fisiopatológico da doença. Provas de atividade inflamatória, como PCR e VHS, podem estar discretamente elevadas, mas não há consenso se são úteis para acompanhar atividade de doença. Exames, como FAN e ANCA, são tipicamente negativos. Patergia, quando positiva, não é específica de Behçet.

Seu tratamento dependerá das suas manifestações clínicas. Para as lesões mucocutâneas, tratamentos tópicos contendo glicocorticoides, analgésicos e sucralfato têm função sintomática e são auxiliares no tratamento sistêmico, realizado, em geral, com glicocorticoides em doses baixas ou moderadas associados à colchicina, que além de tratar o quadro agudo também evita recidivas.

Para queixas articulares, além das medicações sistêmicas já mencionadas, anti-inflamatórios não esteroidais também são usados e possuem boa eficácia.

O acometimento ocular deve envolver seguimento conjunto com um oftalmologista. Como na maioria dos casos ocorre envolvimento de estruturas posteriores com risco de perda visual, deve-se associar prednisona via oral 0,5 a 1 mg/kg/dia à azatioprina ou à ciclosporina. Ciclofosfamida e agentes anti-TNF (adalimumabe, infliximabe) podem ser necessários em casos refratários.

Pela elevada morbimortalidade relacionada a manifestações vasculares e de sistema nervoso central, devemos iniciar o tratamento imunossupressor com corticoterapia via oral em altas doses ou a pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia por 3 dias associada a agentes imunossupressores, como ciclofosfamida e azatioprina. Não há consenso quanto à anticoagulação nesses pacientes já que as manifestações vasculares e neurológicas são decorrentes de processo inflamatório, e não de um estado prótrombótico. De modo geral, exceto na presença de aneurismas, podemos prescrever agentes anticoagulantes em associação à terapia imunossupressora apenas na fase aguda de alguns eventos, como trombose venosa profunda.

Dito isso, vamos às alternativas: