Homem de 44 anos, com dor leve contínua em hipocôndrio esquerdo, não aliviada por analgésicos comuns, associada à queimação epigástrica importante, sem melhora após medidas higiênico-dietéticas e antiácidos há 2 anos. Há 8 meses apresenta lesões úlcero-crostosas, eritematosas em lábios e ulceradas em mucosa jugal, dolorosas, sangrantes e máculas eritematosas que evoluíram rapidamente para lesões úlcero-crostosas, eritematosas, não pruriginosas, não dolorosas, não sangrantes, difusas em face, pescoço e membros superiores, piores em áreas expostas ao sol. Nenhum antecedente familiar, social, patológico ou laboral relevante, sem história de alergias ou atopia. Exame físico: normocorado, baço palpável a 5cm da borda costal esquerda, ausência de linfonodomegalia e lesões mucocutâneas já descritas. Hemograma: hemoglobina 10 mg/dL, leucócitos 18,2x109 /L, eosinófilos 9,1x109 /L (sem anormalidades morfológicas), plaquetas 177x109 /L. Desidrogenase láctica, ferritina, albumina, vitamina B12 e IgE séricas normais. Sorologias para HIV e hepatites virais, provas reumatológicas e inflamatórias negativas. Pesquisas negativas para ovos e parasitas nas fezes, com persistência da eosinofilia após cursos de albendazol e ivermectina. Ecodopplercardiograma com espessamento mitral, ultrassonografia abdominal com esplenomegalia homogênea (16 cm) e tomografias (tórax/abdome) sem achados relevantes. Endoscopia digestiva demonstrou gastrite enantematosa leve e biópsia de mucosa gástrica com gastrite crônica moderada, sem evidência de infecção pelo helicobacter pilory. Biópsia de pele com ectasia vascular inespecífica e biópsia de mucosa jugal com ulceração mucosa e infiltrado coriônico difuso por mononucleares, neutrófilos e eosinófilos. Aspirado MO: hipercelular, relação G/E: 5/1, série granulocítica hipercelular, com escalonamento maturativo preservado (blastos 2%) e presença de eosinofilia (30%). Biópsia MO: celularidade 100%, 90% da qual representada por eosinófilos e precursores. Cariótipo MO (banda G): 46, XY em 20 metáfases. Pesquisa BCR-ABL (RT-PCR): negativa. Hibridação in situ por fluorescência (FISH) para anormalidade de CHIC₂, testado com sonda 4q12 (FIP1L1, CHIC₂, PDGFRα): 85.5% núcleos com um sinal CHIC₂, dois sinais FIP1L1 e PDGFRα em 200 célula. Iniciado tratamento com imatinibe, 100 mg/dia, com resolução das dermatoses das queixas gastrointestinais após 15 dias e desaparecimento dos sinais de esplenomegalia após 30 dias de tratamento.