Homem, 52 anos, relata fraqueza progressiva em membros inferiores e apraxia em mão direita, dificultando abotoar roupa ou virar chaves. O exame físico revela pé caído bilateral, fasciculação e atrofia muscular em panturrilhas e redução moderada de força muscular em membros inferiores. Não há espasticidade ou alteração da sensibilidade. Apesar de ser normal, é observado fasciculação na língua. Demais aspectos do exame físico são normais.
Uma biópsia muscular revela denervação com reinervação.