Homem, 54 anos, comparece ao ambulatório de Neurologia em cadeira de rodas. Estava assintomático até 6 meses atrás, quando começou a evoluir progressivamente com: mudança de humor; esquecimento e crise convulsiva (mioclonias). Ressonância nuclear magnética (RNM): em flair, hiperintensidade em tálamo e núcleos da base.