Homem, 64 anos, avaliado por quadro de evolução nos últimos 02 meses de dificuldade progressiva em falar, apesar de compreender adequadamente, acompanhado por engasgos frequentes principalmente para líquidos, seguidos pelo surgimento de dificuldade progressiva em subir escadas, levantar-se de cadeiras e deambular. Ao exame, foram observadas fasciculações frequentes na musculatura anterior das coxas e parede abdominal, atrofia muscular moderada, espasticidade assimétrica de MMII (predominando à direita) e MSE, com hiper-reflexia bilateral patelar (mais evidentes) e bicipital/tricipital à esquerda. Babinski positivo bilateralmente. Os achados observados sugerem o seguinte diagnóstico: