Lactente de 23 meses, sexo masculino, encaminhado para ambulatório de referência, tem história de massa abdominal importante percebida durante o banho, de aumento progressivo, há cerca de 2 meses. Seu exame físico evidencia: massa grande e fixa, principalmente em flanco esquerdo, ultrapassando inclusive a linha média; pressão arterial de 159 × 91 mmHg; nistagmo; ataxia cerebelar; proptose ocular; equimose periorbitária bilateral (“olhos de guaxinim”). A dosagem de ácido vanilmandélico mostra-se dez vezes o valor de referência de normalidade.