Lactente, sexo masculino, com 2 meses de idade é levado ao pronto-socorro com letargia e vômitos. Os pais relatam que o bebê tem se alimentado mal nos últimos dias (leite materno) e notaram uma diminuição na quantidade de fraldas molhadas. No exame físico, o paciente está letárgico, com mucosas secas, turgor comprometido, perfusão periférica lentificada e pulsos fracos. A pressão arterial sistólica é de 68 mmHg. Os exames laboratoriais mostram hiponatremia, hipercalemia e acidose metabólica. A história familiar revela um irmão falecido com 3 meses de idade por desidratação.