Origina-se do fechamento incompleto do orifício de passagem do cordão umbilical ou da persistência de estruturas fetais, como ducto onfalomesentérico e úraco.

O diagnóstico é feito pela simples inspeção, observando-se abaulamento da região umbilical de várias proporções que aumenta com o choro ou aos esforços.

Nos casos de hérnia com anel pequeno, pode haver a regressão espontânea do defeito até o segundo ano de vida.

A cirurgia está indicada em caso em que o anel seja maior que 2 cm após o primeiro ano de vida, a parede do anel seja espessa, com presença de fibrose em sua borda ou pela existência de grandes sacos herniários com conteúdo de alças intestinais.