Estrategista, esta paciente foi submetida a histerectomia para tratar uma provável miomatose uterina, mas teve uma surpresa no exame anatomopatológico do útero que revelou tumor constituído por células musculares lisas com atipia e áreas de necrose. Este achado é característico do leiomiossarcoma.

Os sarcomas do útero são provenientes do miométrio ou do tecido conjuntivo do endométrio e representam menos de 10% dos cânceres do corpo uterino.

Os tipos histológicos de sarcomas mais frequentes são os leiomiossarcomas e os sarcomas estromais endometriais. O leiomiossarcoma, é um tumor agressivo e de mal prognóstico.

EPIDEMIOLOGIA

Os sarcomas uterinos são raros (felizmente!). Estima-se que a incidência dos sarcomas seja de 2,8 por 100.000 mulheres com idade entre 30 e 79 anos.

Os sarcomas uterinos são mais prevalentes nas mulheres após a menopausa, com uma idade média de diagnóstico ao redor de 60 anos de idade. Entretanto, existem casos muito raros de sarcoma acometendo pacientes jovens, com cerca de 20 anos de idade.

A incidência dos leiomiossarcomas é duas vezes maior nas mulheres negras, em comparação com as mulheres brancas.

FATORES DE RISCO

- Aumento da idade e pós menopausa

- Uso de tamoxifeno

- Radioterapia pélvica prévia

- Sd. leiomiomatose hereditária e carcinoma de células renais (HLRCC)

- História de retinoblastoma na infância

- Raça negra

Observação: Aparentemente os sarcomas uterinos não surgem dos miomas, com raras exceções. Os sarcomas normalmente têm cariótipos complexos e aneuploidia, ao contrário dos miomas.

QUADRO CLÍNICO

Os sarcomas se manifestam clinicamente com sangramento uterino anormal, dor pélvica e tumor uterino palpável. Repare que o quadro clínico dos sarcomas é igual ao quadro clínico dos miomas, com a diferença que os sarcomas são mais comuns na pós menopausa.

Devemos suspeitar de sarcoma nos casos de “miomas” que crescem e sangram após a menopausa. Também devemos suspeitar de sarcoma nos casos de pacientes pré menopausa com quadro de “mioma” que sangra mais do que deveria (com útero relativamente pequeno) e com dor importante.

Uma das principais características dos sarcomas é o crescimento rápido. Devemos pensar na hipótese de sarcoma em casos de tumores uterinos de consistência endurecida, que dobram de tamanho em um período de 3 a 6 meses.

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico do sarcoma é feito através do estudo anatomopatológico do tumor, obtido através de cirurgia.

Pode acontecer o diagnóstico inesperado de um sarcoma em um estudo histológico de uma peça proveniente de histerectomia ou miomectomia, indicadas com a hipótese de miomatose. Mas a prevalência de sarcomas “inesperados” é muito baixa (< 5 casos / 10000 cirurgias).

Infelizmente não existe um exame de imagem definitivo para avaliar se um tumor é um leiomioma ou um leiomiossarcoma antes da sua exérese e estudo anatomopatológico.

Nos casos em que suspeitamos de sarcoma podemos prosseguir na investigação diagnóstica com a ressonância magnética com contraste de gadolínio. Este exame pode ser útil para levantar a suspeita de sarcoma, mas não é capaz de fornecer um diagnóstico definitivo.

A biópsia do endométrio pode confirmar o diagnóstico em alguns casos, mas uma biópsia de endométrio com resultado benigno não afasta a hipótese de sarcoma, já que se trata de um tumor da parede uterina.

ESTADIAMENTO E TRATAMENTO

O estadiamento do leiomiossarcoma é feito de acordo com o sistema de classificação da FIGO e do TNM 2017.

O tratamento recomendado para os leiomiossarcomas é a histerectomia total. É indicada a salpingooforectomia bilateral para as mulheres na peri ou pós menopausa somente. Mulheres na pré menopausa não tem indicação de salpingooforectomia por não terem benefício com a realização deste procedimento.

Nos casos em que a doença já se espalhou para a cavidade pélvica ou abdominal está indicada a ressecção cirúrgica da massa tumoral e seus implantes, através da citorredução. A linfadenectomia é indicada somente para as pacientes com linfonodos comprometidos clinicamente (à palpação) avaliados durante a cirurgia.

O tratamento adjuvante com quimioterapia é indicado para casos avançados em que há comprometimento neoplásico extra-uterino, na cavidade peritoneal ou com metástases a distância. Os agentes quimioterápicos mais comumente utilizados são a gencitabina, o docetaxel ou a doxorrubicina. A radioterapia diminui a recidiva local, mas não muda a sobrevida geral.

Agora vamos analisar as alternativas: