GABARITO: ALTERNATIVA C

A Esclerose sistêmica (ES) é uma doença do tecido conjuntivo rara caracterizada pela tríade de disfunção imunológica, dano ao endotélio vascular e deposição de colágeno levando à fibrose responsável pelas manifestações clínicas da doença. A hipertensão pulmonar confirmada por cateterismo cardíaco direito (padrão-ouro) está presente em 10 a 15% dos pacientes com ES, é associada ao anticentrômero e gera um impacto devastador em termos de sobrevida.

Para responder adequadamente à questão, vamos considerar que temos confirmado o diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar (HAP), clássica da ES, já que o tratamento é diferente a depender da sua etiologia.

A terapia convencional para HAP envolvia o uso de bloqueadores dos canais de cálcio, controle de volume (restrição da ingesta hídrica, uso de diuréticos, redução de sal na dieta) e oxigênio suplementar. Com o desenvolvimento de terapias específicas para HAP houve uma melhora considerável da sobrevida. Existem basicamente 3 categorias terapêuticas que agem em diferentes pontos da fisiopatologia da HAP na ES:

Análogos das prostaciclinas: Iloprost.
Antagonistas do receptor de endotelina: Bosentana, Ambrisentana.
Potencializadores do ácido nítrico: inibidores da fosfodiesterase-5 (Sildenafil, Tadalafil) e os estimuladores da guanilato ciclase (Riociguat)

Podemos utilizá-los tanto em monoterapia quanto em combinação. No Brasil, por questão da disponibilidade, acabamos utilizando os antagonistas do receptor da endotelina e os inibidores da fosfodiesterase-5.

Agora, vamos às alternativas!