Mulher de 72 anos, comparece à consulta médica com o seguinte relato: há cerca de 2 meses, com quadro de dispneia, incialmente em grau II (mmRc), atualmente em grau IV (mmrC) com profunda limitação às atividades do cotidiano. Refere incapacidade para pentear cabelo e uso de apoio para levantar-se de cadeiras, além de mudança de cor em pontas digitais de acordo com a temperatura do ambiente.Ao exame físico nota-se: pápulas eritematosas em superfícies dorsais das articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas simétricas. Mãos com aspecto hiperceratótico, com fissuras na região palmar e superfície lateral dos dedos. Joelhos com hiperemia local e aumento do volume, com limitação a extensão e flexão. Ausculta respiratória com presença de crepitações meso-teleinspiratórias em terços médio e inferior bilateralmente, com saturimetria em ar ambiente: 87%, Frequência respiratória: 28irpm, Pressão arterial: 130/80mmhg, Frequência cardíaca: 90bpm; A paciente encontrava-se com exames laboratoriais recentes previamente realizados, com os seguintes resultados: Creatinofosfoquinase: 3000 Ui/L (VR: até 500 UI/L), HB:10,0 g/dL, Ht: 30% Leucograma: 8000 cels/mm3 ( 80% neutrófilos, 15% linfócitos, 3% eosinófilos, 2% macrófagos) plaquetas: 100.000 uréia: 60mg/dl creatinina: 1,4mg/dL FAN: 1/640 (padrão citoplasmático pontilhado fino), VHS: 80 mm. Tomografia de tórax: múltiplas consolidações bilaterais e áreas em vidro fosco esparsas.