Neoplasia renal mais freqüente na infância, o tumor de Wilms, também conhecido como nefroblastoma, chega a corresponder a 95% dos tumores renais diagnosticados em menores de 15 anos de idade. Freqüentemente se apresenta como massa abdominal assintomática, muitas vezes descoberta em um exame de rotina. Com o avanço das terapias nos últimos 30 anos transformou-se em uma das neoplasias malignas com maior sucesso quanto a real possibilidade de cura, fato esse que enobrece ainda mais a importância de seu diagnóstico.