GABARITO: ALTERNATIVA C

Essa é uma questão muito difícil. Estamos diante de um paciente com diagnóstico de atresia de vias biliares (AVB). Trata-se de uma doença rara de recém-nascidos, caracterizada pela obliteração inflamatória de ductos biliares intra e extra-hepáticos.

Chegamos a esse diagnóstico baseados na apresentação clínica e no resultado da ultrassonografia e da biópsia hepática. Tipicamente, a AVB acomete recém-nascidos com exame clínico normal ao nascimento, com peso adequado para idade gestacional, que recebem alta em bom estado geral e que apresentam icterícia (o primeiro sinal clínico) por volta do décimo quinto dia de vida.

A acolia fecal e a colúria, resultados da obstrução das vias biliares, instalam-se progressivamente e são persistentes. Portanto, não ocorre “oscilação” da coloração das fezes, que se tornam progressivamente esbranquiçadas.

Após 8 a 12 semanas de evolução, o fígado já se encontra aumentado, adquirindo consistência endurecida, indicando fibrose e/ou cirrose, e, na criança não operada, surgem sinais de insuficiência hepática e de hipertensão portal.

O ultrassom é o exame de imagem de escolha; a não visualização da vesícula biliar (vesícula atrófica ou ausente) é altamente sugestiva da doença; além disso, pode ser identificada área triangular hiperecogênica junto à bifurcação portal, chamada de “triângulo fibroso”, patognomônico da doença.

A biópsia hepática percutânea é o exame considerado padrão-ouro para o diagnóstico e pode ser feita com segurança sob anestesia local. As principais características histológicas da AVB são: preservação da arquitetura hepática, proliferação ductal; colestase em ductos neoformados e fibrose portal.

Frente a esse diagnóstico, existem, essencialmente, duas opções terapêuticas, são elas:

1. Hepato Portoenterostomia (HPE) de Kasai: Essa cirurgia não cura a atresia de vias biliares, que inevitavelmente progride em mais de 70% das crianças submetidas ao procedimento. Estima-se que até 80% das crianças submetidas à cirurgia de Kasai possam viver cerca de 10 anos antes que o transplante hepático seja necessário.

2. Transplante hepático: No cenário da AVB, o transplante hepático está indicado nas seguintes situações:

- Bilirrubina total >6 mg/dL (100 micromol/L) três meses ou mais após HPE;

- Bilirrubina total for persistentemente de 2 a 6 mg/dL (34 a 100 micromol/L) três meses ou mais após HPE;

- Falha de crescimento refratária que não responde ao suporte nutricional intensivo;

- Complicações da hipertensão portal (se não puderem ser tratadas com outras medidas);

- Sangramento secundário a varizes esofágicas, de repetição;

- Ascite refratária que compromete a função respiratória, intestinal ou renal;

- Síndrome hepatopulmonar;

- Hipertensão portopulmonar;

- Disfunção hepática progressiva;

- Prurido intratável;

- Coagulopatia refratária.

A rigor, esse paciente não tem nenhuma indicação formal para transplante hepático e a cirurgia de Kasai poderia ser tentada como abordagem inicial. Portanto, essa questão, além de difícil, é controversa.

O gabarito liberado pela banca foi a alternativa C.