GABARITO: ALTERNATIVA A

Veja bem, temos um paciente com uma anemia de possível etiologia congênita, apresentando um quadro álgico intenso. Já pensou em algum diagnóstico? Se ainda resta alguma dúvida, o esfregaço de sangue periférico mostra a presença de hemácias em foice ou drepanócitos, típicos da anemia falciforme!

A anemia falciforme ou hemoglobinopatia SS é uma hemoglobinopatia qualitativa congênita, ou seja, uma doença hereditária de alteração estrutural da hemoglobina. Decorre de uma mutação pontual que troca o ácido glutâmico pela valina como sexto aminoácido na cadeia da beta globina, gerando uma hemoglobina anômala chamada HbS, com tendência particular a formar fibras insolúveis em situações de desoxigenação e desidratação.

Quando a hemácia com HbS passa pela microcirculação e libera o oxigênio aos tecidos, a desoxigenação desencadeia esse processo de polimerização, que acaba por alterar o formato bicôncavo habitual dos eritrócitos, gerando os drepanócitos ou hemácias em foice.

Por possuírem uma deformabilidade diminuída, essas células acabam por sofrer hemólise e obstruir a microvasculatura levando aos conhecidos episódios de vaso-oclusão tão associados à anemia falciforme.

As principais formas de crise vaso-oclusiva são as crises álgicas (em território de ossos e músculos), a síndrome torácica aguda, o priapismo, o sequestro esplênico, a dactilite falcêmica (síndrome mão-pé) e o acidente vascular encefálico (principalmente isquêmico).

As crises álgicas são a mais comum manifestação do portador de anemia falciforme e também principal causa de internação desses pacientes. Decorrem da vaso-oclusão em territórios de ossos e músculos, causando dor de intensidade variável. Costumam durar 4 a 6 dias, porém podendo se estender por semanas.

Como devemos manejar uma crise álgica?

A primeira medida é afastar fatores desencadeantes de falcização, como o frio, infecções e desidratação. Em quadros moderados a graves, indica-se a hidratação endovenosa com solução hipotônica até atingir euvolemia, evitando-se a hiper-hidratação.

A analgesia deve ser feita rapidamente e de forma proporcional à gravidade da dor do paciente, de acordo com a escada de dor da Organização Mundial de Saúde (OMS), conforme mostra a figura abaixo:

Com essas informações em mente, vejamos qual a alternativa correta: