Paciente masculino, de 40 anos de idade, apresenta quadro clínico de fraqueza muscular em membros inferiores, seguida de engasgos, disfagia a sólidos e líquidos, e perda ponderal, iniciado há 5 meses. Seu exame neurológico evidencia paraparesia assimétrica, miofasciculações, atrofia muscular, clônus e sinal de Babinski bilateral. Não foi evidenciado o sinal de Lhermitte. Neste caso, o diagnóstico mais provável é: