Paciente do sexo feminino, 24 anos, solteira, parda, costureira, encaminhada para o hospital terciário devido à tumoração na região occipital, indolor, sem sinais inflamatórios locais, de aumento progressivo havia seis meses, associado à cefaleia occipitotemporal leve e esporádica. Sem outras queixas. Antecedente de queda da própria altura há 8 meses, com trauma cranioencefálico leve na região occipital, sem lesões de pele. A paciente relatou ter sido avaliada naquela ocasião em outro serviço, onde se indicou drenagem de hematoma subgaleal (sic) ou exérese cirúrgica, porém a paciente não aceitou o procedimento. Ao ser investigada no ambulatório de clínica médica, foi detectado nos exames de imagem aumento de mediastino. A Tomografia Computadorizada (TC) de tórax evidenciou tumoração no mediastino anterior, nódulo pulmonar à esquerda, linfonodomegalia hilar à direita. A TC de abdome mostrou hepatomegalia, esplenomegalia com nódulo sólido de 7 x 7,2 cm e a TC de crânio apontou erosão óssea focal de região occipital direita, massa heterogênea de partes moles na região occipitoparietal bilateral, que se estendia para o interior da calota craniana, promovendo efeito expansivo local, com deslocamento anterior do seio transverso e apagamento de sulcos occipitais. A Ressonância Nuclear Magnética (RNM) do crânio evidenciou volumosa formação expansiva de partes moles na região occipital com sinais de invasão intracraniana e a angiorressonância indicou densa vascularização da massa. A paciente foi internada para elucidação diagnóstica, com adenomegalia cervical posterior bilateral. Realizou-se Punção Aspirativa com Agulha Fina (PAAF) da tumoração occipital e de gânglios cervicais, com visualização de células de Reed- Sternberg. A partir daí, foi iniciado estadiamento: TC cervical que evidenciou acometimento de todas as cadeias infra-hióideas bilaterais (IIA, IIB, III, IV, VA, VB); TC de tórax: timo com dimensões aumentadas, linfonodomegalia hilar à direita e nódulo pulmonar (no lobo superior esquerdo) de 0,9 cm; TC de abdome revelou esplenomegalia com aumento da massa esplênica para 10,0 x 9,4 cm. Os exames laboratoriais apontaram anemia hipocrômica microcítica leve (hemoglobina: 9,4 g/dl; hematócrito: 30,4%; VCM = 76,9 fl; HCM: 23,9 pg; ferro sérico: 21 µg/dl; ferritina: 76 µg/L), com leucocitose neutrofílica (leucócitos: 14.000; neutrófilos 87%). Demais exames (VHS, DHL, plaquetas, ácido úrico) se encontravam normais. A exérese de gânglio de região cervical indicou pela imuno-histoquímica as seguintes características: complexo/HRP, com pesquisa de antígenos: LCA-PAN-TPAN-B-CD 15 - CD 30, que resultou em: LCA - negativo nas células neoplásicas; PAN-B - negativo nas células neoplásicas; PAN-T - negativo nas células neoplásicas; CD 15 - positivo focal CD 30 – positivo. A história clínica descrita trata-se de provável: