Pré-escolar de 4 anos é levado à emergência por se apresentar sem reação a estímulos. Iniciou quadro de fadiga, fraqueza e dor no corpo, sem concomitante febre, e com aumento da frequência urinária há um mês. Foi medicado com sintomáticos, sem melhora. Evoluiu com náuseas e vômitos, piora da fadiga, além de perda de peso progressiva. Ao exame físico, apresenta respiração de Kussmaul e importante hálito cetônico. A gasometria arterial revela acidose metabólica grave e anion gap aumentado.