Pré-escolar, feminina, 5 anos de idade, veio encaminhada para o Ambulatório de Pediatria do Hospital Universitário com história de quadro de crises epilépticas caracterizadas por perda súbita do tônus postural, extensão do membro superior direito, postura em opistótono e desvio óculo-cefálico para a esquerda, com duração de aproximadamente 30 segundos, iniciadas há 6 meses. Evolui na fase pós-ictal com letargia e confusão prolongada. As crises foram ficando cada vez mais frequentes, quase toda semana e não estavam relacionadas com atividade física ou presença de febre. A paciente é filha de pais não consanguíneos, sem história de intercorrências gestacionais ou de parto e com desenvolvimento neurológico normal. Sem história familiar de doença neurológica. Os exames de hemograma, testes bioquímicos e triagem para erros inatos do metabolismo foram normais. O eletroencefalograma evidenciou atividade epileptiforme focal na região occipital do hemisfério cerebral direito, durante o sono. A RM de crânio com resultado normal. PETscan marcado com F-2-Deoxyglicose (FDG) demonstrou hipometabolismo glicolítico nas regiões têmporooccipital direita e parietal alta posterior direita. Essas crises epilépticas que a paciente apresentou, segundo a Liga Internacional Contra a Epilepsia (ILAE - 2017), são classificadas de início