GABARITO: ALTERNATIVA B

A principal causa de morte em crianças falciformes são as sepses por bactérias encapsuladas. Vamos relembrar por quê?

Lembre-se que a anemia falciforme ou hemoglobinopatia SS é uma condição marcada pela presença hereditária de uma hemoglobina anômala chamada HbS. Nessa situação, uma mutação pontual troca o ácido glutâmico pela valina como sexto aminoácido da cadeia de beta globina.

Essa simples troca de um único aminoácido altera as propriedades físico-químicas da cadeia de beta globina, criando a HbS, uma hemoglobina de solubilidade diminuída em situações de desoxigenação.

Quando as hemácias passam pela microvasculatura e liberam o oxigênio aos tecidos, a HbS forma longas fibras insolúveis que causam a falcização das hemácias, um fenômeno de alteração da forma bicôncava habitual dessas células para um formato de foice.

Por serem menos deformáveis que o normal, as hemácias em foice ou drepanócitos sofrem hemólise e obstruem a microcirculação dos órgãos, levando ao quadro típico de anemia hemolítica crônica com eventos vaso-oclusivos que caracteriza a anemia falciforme.

Um dos órgãos mais afetados pelas crises de falcização é o baço. Os estreitos sinusoides de sua microcirculação são sítios muito propensos às vaso-oclusões, fazendo com que o parênquima esplênico sofra inúmeros microinfartos ao longo da vida do portador de anemia falciforme. Isso progressivamente leva à fibrose e perda da função do órgão, no processo conhecido como auto-esplenectomia: a grande maioria dos pacientes falcêmicos terá asplenismo funcional após os cinco anos de idade.

Como é um importante órgão na filtragem do sangue e combate a agentes infecciosos, a perda de função do baço aumenta o risco infeccioso desses pacientes, especialmente para bactérias encapsuladas como Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis e Haemophilus influenzae.

De fato, esse risco infeccioso é tão aumentado que a sepse por encapsulados é a principal causa de morte em crianças falcêmicas! Por esse motivo, estão indicadas a vacinação de pneumococo, meningococo e hemófilo para esses pacientes, além de profilaxia com penicilina V oral (ou eritromicina para alérgicos) para todas as crianças falcêmicas até os 5 anos de idade!

Com isso em mente, vejamos as alternativas: