GABARITO ALTERNATIVA A.

Caro Estrategista, vamos conhecer mais sobre a Doença de Hirschsprung.

A Aganglionose Intestinal Congênita ou Doença de Hirschsprung é um distúrbio congênito caracterizado pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso. Essa anomalia do desenvolvimento do sistema nervoso parassimpático está associada a espasmo muscular do cólon distal e esfíncter anal interno, resultando em obstipação. Assim, o intestino anormal é o segmento distal contraído, enquanto o intestino normal é a porção dilatada proximal. A área entre os segmentos dilatados e os hipertônicos é chamada de zona de transição.

A maioria dos bebês se apresenta com distensão abdominal progressiva, vômitos biliosos e ausência de eliminação do mecônio nas primeiras 24 horas. Ainda que o diagnóstico não seja feito na maternidade, os sintomas quase sempre se iniciam no primeiro mês de vida. Crianças que não têm o diagnóstico precoce podem se apresentar em idade posterior com história de distensão abdominal progressiva e constipação significativa, além de déficit de crescimento e desenvolvimento e dificuldade de ganho ponderal. Ao exame físico identifica-se grande bolo fecal palpável e o toque retal revela uma ampola retal vazia e, após a realização do mesmo, pode ocorrer eliminação de fezes explosivas.

A etapa inicial do diagnóstico é um enema com bário. Em pacientes com Doença de Hirschsprung, o espasmo do reto distal geralmente resulta em calibre menor quando comparado com o do cólon sigmoide proximal. A identificação de uma zona de transição pode ser útil

O achado manométrico de ausência de relaxamento do esfíncter interno quando o reto é distendido por um balão (ausência do reflexo de abertura do esfíncter) pode também ser informação útil, principalmente em pacientes mais velhos.

A biópsia retal é o exame padrão-ouro para o diagnóstico da doença. Células ganglionares ausentes, hipertrofia de troncos nervosos nos plexos submucoso e mioentérico e imuno-histoquímica positiva para acetilcolinesterase são os critérios histopatológicos.

O tratamento é cirúrgico e consiste na ressecção do segmento aganglionar e reconstrução do trânsito intestinal.

Como o examinador pede o procedimento de escolha, só pode ser a biópsia retal.