O neonato desenvolve clínica de insuficiência cardíaca e, algumas vezes, choque cardiogênico, na 2ª ou na 3ª semana de vida. Há ausência de pulsos em membros inferiores e normalmente não se ouve sopro. O quadro clínico pode ser mais precoce e mais intenso quando há associação de comunicação interventricular

Crises hipoxêmicas que se iniciam a partir dos 6 meses de vida

Durante as primeiras semanas de vida, a única manifestação clínica é a cianose. Em torno de 4 semanas de vida ocorre melhora da cianose; entretanto, surgem os sinais de hiperfluxo e de congestão pulmonar: taquipneia, cansaço às mamadas, sudorese e palidez

O neonato apresenta sopro cardíaco alto e sem cianose. À medida que ocorre o crescimento físico, aparece a cianose e o sopro vai diminuindo. A cianose é do tipo central, generalizada, atingindo pele e mucosas

Os recém-nascidos exibem cianose intensa desde o nascimento e as crianças maiores podem apresentar baqueteamento digital e adotar a posição de cócoras para melhora da hipóxia