O colangiocarcinoma é um tumor raro que surge no epitélio dos ductos biliares. Eles podem surgir em qualquer parte da via biliar: porção

intra-hepática, peri-hilar e porção distal, sendo que 2/3 (60%-70%) deles surgem junto ao hilo hepático (peri-hilares) e aproximadamente 5%-10% são intra-hepáticos.

A apresentação clínica dos colangiocarcinomas vai depender do local de sua origem e, principalmente, do quadro de obstrução

da via biliar. Os pacientes com colangiocarcinoma peri-hilar e distal geralmente se apresentam com icterícia de padrão obstrutivo. Nos

colangiocarcinomas que acometem somente um lobo hepático (intra-hepáticos), por exemplo, o paciente pode não apresentar

sinais e sintomas relevantes, o que atrasa o diagnóstico. Os sintomas constitucionais, como perda ponderal, anorexia, fadiga, podem estar presentes. No exame físico, nos tumores peri-hilares, não há presença de vesícula de Courvoisier-Terrier, porque a obstrução do fluxo biliar é proximal ao ducto cístico. Nesses pacientes, a vesícula encontra-se atrofiada e vazia de bile, já que ela se enche retrogradamente.

Os tumores peri-hilares, também conhecidos como tumor de Klatskin, são classificados conforme o acometimento dos ductos hepáticos. Essa classificação recebe o nome de seus autores, Bismuth e Corlette: