O tipo histológico pode ser classificado em embrionário, botrioide e alveolar, sendo esse último o que apresenta pior prognóstico.

Tem origem em fibras musculares lisas perineurais.

Geralmente ocorre entre a terceira e quarta década de vida, com idade média ao diagnóstico de 25 anos.

Exérese cirúrgica ampla com margem deve ser realizada em todos os casos, uma vez que o tumor não responde a radioterapia ou quimioterapia.