a forma hereditária geralmente é unilateral e multifocal e sua manifestação é mais precoce do que a forma não hereditária

apesar da natureza hereditária, não há necessidade de exame oftalmológico completo de familiares de crianças afetadas, visto ser um tumor de baixa prevalência

os sinais mais frequentes são a leucocoria, seguido do estrabismo. Sinais iniciais menos frequentes são o pseudo-hipópio, hifema, hemorragia de vítreo e celulite orbitária

o tumor raramente é diagnosticado ao nascimento, durante a adolescência e na vida adulta; sendo quea idade média do diagnóstico é de 15 meses para os casos unilaterais e 25 meses para os casos bilaterais