Recém-nascido (RN) de 7 dias de vida, nascido de parto normal com idade gestacional de 37 semanas, pesando 2,300g, apresenta hepatoesplenomegalia e icterícia, associada a colúria e acolia fecal. Tomografia de crânio evidencia calcificações periventriculares bilaterais e em núcleos da base, exame de fundo de olho com coriorretinite e atrofia óptica. Marque a alternativa que contém o diagnóstico mais provável com o respectivo tratamento: