Configura o câncer renal infantil mais comum e em estágios iniciais pode ter chance de cura em até 95% e o padrão ouro do tratamento é a nefrectomia precedida por quimioterapia neoadjuvante.

A cirurgia minimamente invasiva não deve ser utilizada em nenhum dos estágios da doença pois não permite adequada avaliação linfonodal. 

O diagnóstico inicial geralmente é notado pelo aumento do volume abdominal na criança, geralmente entre 2 e 5 anos, não sendo a hematúria o principal sintoma.

Pode estar relacionado à síndrome de Li-Fraumeni e trissomia do cromossomo 18.