Constitui uma das mais importantes urgências neuromusculares.

Ocorre na maioria dos casos um quadro agudo/subagudo de fraqueza muscular que se inicia nas partes distais do corpo com progressão ascendente podendo causar disartria, disfalgia e desconforto respiratório.

O diagnóstico diferencial inclui porfiria aguda intermitente, intoxicação por chumbo, botulismo, paralisia familiar (hipo- ou hipercalêmica).

Aproximadamente 65 % dos pacientes irão manifestar disautonomia em algum momento da evolução evidenciada por hipotensão ou hipertensão arterial, bradicardia ou taquicardia e sudorese.

O principal exame para o diagnóstico é a tomografia computadorizada do encéfalo, onde vão ser observadas áreas de desmielinização a nível do córtex e ganglios da base.