Está relacionada a episódios de sangramento agudo na ocasião do parto ou puerpério, e cursa com amenorréia e anosmia.

Cursa com úlceras genitais e orais recorrentes.

Manifesta-se por amenorréia secundária de causa auto-imune.

É uma malformação congênita caracterizada por agenesia ou hipoplasia grave das estruturas müllerianas, com destaque para atresia vaginal e anomalias uterinas e tubárias.

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