Síndrome hereditária autossômica recessiva, caracterizada por hiperbilirrubinemia não-conjugada intensa (>20 mg%) desde os primeiros anos de vida. A maioria desses pacientes more nos primeiros 15 meses em consequência de encefalopatia bilirrubínica. Raros são os pacientes que apresentam as primeiras manifestações neurológicas na adolescência. A patogenia consiste na ausência total da glicuronidação da bilirrubina em virtude de uma completa falta da atividade da B-UGT. Nesses pacientes há também uma menor atividade para a glicuronidação dos fenóis. (LIMA JP, LIMA JCR, LIMA L, HORNOS AP, MARQUES DL. Icterícia em Coelho 3ª edição Aparelho Digestivo - Clínica e Cirurgia 2005).