A GNPE surge, em média, 48 horas após uma faringite por cepa nefritogênica de estreptococos beta-hemolítico do grupo A.

O sedimento urinário é nefrítico, com eritrócitos dismorfos, cilindros hemáticos, às vezes, cilindros leucocitários e proteinúria na faixa subnefrótica.

Noventa por cento dos pacientes apresentam proteinúria na faixa nefrótica, que pode se manifestar apenas quando ocorre regressão da nefrite aguda e recuperação do fluxo sanguíneo renal e da taxa de filtração glomerular. 

A manifestação clínica clássica da GNPE é a síndrome nefrítica totalmente desenvolvida, com coexistência de febre reumática na maioria dos casos.