Doença inflamatória dos canais biliares que causam fibrose e espessamento de suas paredes, com várias estenoses curtas e concêntricas.

Tratamento de escolha é a derivação em Y de Roux.

Tanto as porções intra como extra-hepáticas da árvore biliar, bem como a vesícula podem ser acometidas. 

O tratamento clínico consiste em uso de corticoides e antibioticoterapia em longo prazo, quando a colangite for um problema recorrente. 

Podem estar associadas com doenças inflamatórias intestinais.