A crise renal esclerodérmica ocorre em 10 a 15% dos pacientes. Sua patogênese envolve vasculopatia obliterante e estreitamento do lume das artérias arqueadas e interlobulares renais. O seu tratamento consiste em evitar medicações nefrotóxicas e o uso de inibidores da enzima conversora de angiotensina.

Autoanticorpos antinucleares estão presentes em quase todos os pacientes e podem ser detectados no início da doença. Autoanticorpos contra topoisomerase I (SCI-70 e centrômetro são muito específicos para a esclerose sistêmica.

A doença pulmonar intersticial pode ser encontrada em até 90% dos pacientes na necropsia e em 85% pela tomografia computadorizada. Os fatores de risco para esse acometimento incluem: sexo feminino, indivíduos brancos e pequeno comprometimento da pele.

O fenômeno de Raynaud é a complicação extracutânea mais frequente e se caracteriza por episódios de vasoconstrição reversível nos dedos das mãos e dos pés.