Tem caráter hereditário autossômico recessivo, com penetrância variável.

Associa-se com diabetes, consumo de álcool, tabagismo e infecção pelo HIV.

Ocorre uma proporção aumentada de fibras colágenas, com colágeno do tipo I.

Ocasionalmente, corpúsculos de Meissner estão aumentados em tamanho na histopatologia da lesão.